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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
2024年元旦,中国国产首制大型邮轮“爱达·魔都号”从吴淞口国际邮轮码头启航,开始首次商业运营。大型邮轮是继LNG船、航空母舰之后船舶制造工业“皇冠上镶嵌的第三颗明珠”,在交付使用前,这艘大型邮轮在海关监管账册上就属于加工贸易成品。上海海关共为该邮轮的建造项目监管物资1790批次,货值超3亿美元。88ky开元官网
在重庆两江新区礼嘉智慧小区,智能家居安防系统与物管联网,业主不在家时可开启外出模式,一旦家里出现陌生人的活动轨迹,会自动触发警报,通知保安迅速上门查看;智能浇灌系统通过监测温度和土壤湿度,自动浇灌植物;智能垃圾桶自动检测桶内垃圾,一旦装满将自动预警,通知后台清理……居民马亚洲感慨:“漫步小区,智能化带来的便利随处可见。”88ky开元官网
经查明,当事人自2023年3月起,限制消费者每月使用该卡额度不超过500元,并拒绝向消费者提供退卡服务。白云区市场监督管理局责令改正后,仍以总部下达命令为由,拒绝向消费者提供退卡服务。由于当事人已售出的单用途预付卡数量多,且引发不少市民通过“12345”平台投诉举报,造成重大社会负面影响,决定适用从重幅度进行处罚。当事人未依单用途卡章程约定,提供退卡服务,违反了《单用途商业预付卡管理办法(试行)》第二十一条第一款:“发卡企业或售卡企业应依单用途卡章程或协议约定,提供退卡服务”的规定。根据《单用途商业预付卡管理办法(试行)》第三十七条第一款“发卡企业或售卡企业违反本办法第十四条至第二十二条规定的,由违法行为发生地县级以上地方人民政府商务主管部门责令限期改正;逾期仍不改正的,处以1万元以上3万元以下罚款”的规定,对当事人罚款30000元。88ky开元官网(撰稿:穆德行)