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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
政策兜底,让外贸外资稳中提质。去年12月,国务院办公厅印发了《关于加快内外贸一体化发展的若干措施》,提出了5个方面18条具体措施,帮助企业稳订单拓市场。同时,持续优化营商环境,以海关总署为代表的“放管服”改革,“两步申报”全新通关模式深受外贸市场欢迎,不仅压缩了外贸货物整体通关时间,更降低了制度性通关成本。一揽子稳外贸政策落地生效,着力解决中小微企业的燃眉之急,稳住了企业信心和市场预期,增强了我国应对全球供应链调整和市场波动的能力,促进了货物贸易进出口平稳运行、积极向好,满足了更多的民生期待和市场需求,以务实行动打开更加广阔的经济场景。
位于贵州黔东南苗族侗族自治州锦屏县西南边缘的隆里古城,是明朝遗存的一座“亦兵亦农、能战能防”的军事屯堡,也是一座少数民族集聚区鲜活的汉文化生态古镇,1999年被列为中国政府与挪威王国政府在贵州合作建设的四个生态博物馆之一。2004年10月,隆里古城生态博物馆建成开馆,别具一格的人文景观,灿烂的历史文化,人与自然和谐发展的运转,使其成为贵州大地上一颗璀璨明珠。近年来,随着生态博物馆理念的实践和探索,隆里古城的保护与发展进入了一个新的阶段。日前,记者走进这座明代古城生态博物馆,实地探访这里的文化遗存保护及发展成果。
目前,工业母机、关键软件等重点领域创新实现新突破,C919大型客机投入商业运营,国产首艘大型邮轮“爱达・魔都号”正式命名交付,全球单机容量最大的16兆瓦海上风电机组并网发电,国产ECMO完成注册取证,智能6行采棉机实现量产,神舟十六号、十七号顺利升空……产业基础再造工程和重大技术装备攻关工程稳步推进,制造业重点产业链高质量发展步伐加快。