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“芳香族L-氨基酸脱羧酶(简称AADC)会帮助人体合成血清素和多巴胺,一旦AADC缺乏,人体就没有足够的神经递质通过神经系统发送信号,不但很难控制身体,还会影响心率、血压和体温。”1月15日下午,王纪文在接受澎湃新闻记者采访时表示,通常AADCD患者在出生几个月内就会导致严重残疾和伤害,主要临床表现为运动功能障碍,最简单的抬头、坐、站、走都没办法做到,还伴有智力障碍和自主神经系统症状,可能存在10岁前夭亡的风险。

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本案系《中华人民共和国体育法》修订及中国体育仲裁委员会设立后首例明确界定多层次体育纠纷解决机制间主管边界的案件。在“依法治体”的新格局下,人民法院准确界定体育协会内设仲裁委、中国体育仲裁委员会的受案范围,促进体育纠纷多元化解决机制发展,体现了鼓励体育自治,发挥专门机构处理纠纷专业度、及时性等优势,充分保障了当事人的救济权利和体育纠纷的实质性化解。本案为类案的审理提供了可资借鉴的思路,更为推进体育治理体系和治理能力现代化、加快建设体育强国提供了司法保障。

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    为解决新能源装机容量的快速增长问题,保障电力系统安全稳定运行,2023年11月25日,我国西北地区首台抽水蓄能机组——国家电网阜康抽水蓄能电站1号机组投产发电,实现了新疆和西北电网调节性电源的新突破。该抽蓄电站总装机容量120万千瓦,此次投运送电为首台30万千瓦机组,计划2024年全部投产发电,每年可增发新能源电力26亿千瓦时。投运后,可充当大电网安全运行的稳定器、调节器,主要承担电力系统调峰、填谷、储能、调频、调相和紧急事故备用等任务,成为支撑新能源大发展的“充电宝”,有效助力新疆“风光”资源的开发、消纳和外送。

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