AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      学术方面，王志坚还是国家自然基金委通讯评审专家，中国振动工程学会动态信号分析专业委员会常务理事，中国振动工程学会故障诊断专业委员会理事，中国振动工程学会转子动力学专业委员会理事，中国现场统计研究会可靠性工程分会理事，《IEEE Transactions on Industrial Informatics》《IEEE Transactions on Industrial Electronics》《Mechanical systems and signal processing》《ISA Transactions》《Structural Health Monitoring》《Measurement》 《IEEE Transactions on Instrumentation and Measurement》《Journal of Vibration and Control》《Journal of sound and vibration》 等SCI期刊的审稿专家，《振动与冲击》《电机与控制学报》《农业工程学报》《振动、测试与诊断》等EI期刊的审稿专家。bwin苹果下载首页

      新京报讯（记者 彭镜陶）1月13日至14日，第四届中国短视频大会在北京门头沟区举办。为全力做好大会期间的消防服务保障工作，连日来，门头沟区消防救援支队对活动现场及周边场所进行了全方位的消防安全检查。消防监督人员对消防栓进行检查。图源：门头沟区消防救援支队大会举办前，门头沟区消防救援支队与相关部门就会议时长、人流量、应急预案等信息多次进行对接。在检查现场，消防监督人员询问了微型消防站人员对于消防基本技能的掌握情况，并向工作人员详细了解应急预案制度、巡检记录等档案及消防安全工作的落实情况。他们重点对现场搭建材料的阻燃性能是否合标，电气线路的敷设是否安全，安全出口、疏散通道、消防车通道是否畅通，用火用电是否规范等方面进行细致检查。随后，消防监督人员提醒单位负责人严格落实消防安全主体责任，对查出的问题要限时整改，紧盯用电安全，自防自救力量要在岗在位，遇有情况快速处置，确保会议期间的消防安全。此外，辖区消防救援站多次在现场开展调研，对周边道路水源、客房区域的平面布局、室内防排烟系统、防火卷帘启闭的情况进行熟悉。在喷淋泵房和消火栓泵房，消防救援人员对阀门开启情况、喷淋和消火栓系统能否正常运行进行检查，提示工作人员在会议期间加大巡查检查频次，发现问题及时解决。编辑 刘倩 校对 陈荻雁bwin苹果下载首页

      为让新能源有“路”可走、“乘风”出疆，国网新疆电力不断畅通电力外送通道，形成了“两交两直”电力外送通道。目前，正在加快推进疆电外送直流第三条通道——哈密北—重庆±800千伏特高压直流工程建设。建成投运后，疆电外送能力将超过3000万千瓦，新疆的电能也将“直达”华中、华东、西南地区，电力保供辐射圈将越来越广阔。作为目前全世界电压等级最高、输送容量最大、输送距离最远的特高压工程，吉泉直流输电工程自2019年投运至今，日输送电量最高达2.4亿千瓦时，是我国“西电东送”能源战略的重要基础设施。bwin苹果下载首页（撰稿：柯德宏）