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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

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  • 2017年9月,艺术马赛克公司与宏冠公司通过互联网订立国际货物买卖合同,约定因宏冠公司未按合同约定交付货物,艺术马赛克公司可根据仲裁协议向该公司所在地仲裁机构乌兹别克斯坦工商会国际商事仲裁院提起仲裁申请。艺术马赛克公司申请仲裁后,乌兹别克斯坦工商会国际商事仲裁院依法作出仲裁裁决,裁令由宏冠公司向艺术马赛克公司返还相应货款、承担赔偿金及仲裁费。艺术马赛克公司向广东省佛山市中级人民法院提出承认案涉仲裁裁决的申请。宏冠公司抗辩称签署合同的人员刘某并非其公司员工,无权代表其对外订立买卖合同,故其与艺术马赛克公司不存在仲裁协议,案涉仲裁裁决不应被承认。

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    1月14日,平煤股份公告称,下属分公司十二矿于2024年1月12日14时51分许,在生产过程中发生一起煤与瓦斯突出事故。事故发生后,公司第一时间上报政府有关部门,并启动安全事故应急救援预案。截至目前,经全力搜救、核实,事故确定13人遇难,3人失联,失联人员仍在全力搜救中,抢险救援仍在紧张进行中。公司向本次事故罹难员工表示沉痛哀悼,向遇难者家属、受伤员工及其家属表达深深的歉意。

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