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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

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高华健,美国科学院院士、美国工程院院士、美国人文与科学院院士,中国科学院外籍院士,英国皇家学会院士、德国国家科学院院士、欧洲科学院院士,曾获国际固体力学最高荣誉希尔奖(Hill Prize)、国际应用力学最高奖铁木辛柯奖(Timoshenko Medal)、美国机械工程师学会奖章(ASME Medal)等国际顶级荣誉奖项,是迄今为止国际力学领域唯一同时获得以上三大荣誉的科学家。(完)

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  • 要想整治弄虚作假,还需从“找”“查”“督”“处”“防”入手,重点关注编造假经验、假典型、假数据,瞒报、谎报事实,隐藏、遮掩问题等突出问题。一方面,我们要严明纪律规矩,加大力度惩处造假行为,提高造假成本。同时,畅通群众举报渠道,依靠监督制度的落实,明确职责任务和权力边界,发现苗头露头就打,形成震慑效应。另一方面,也要注重加强法治宣传,发挥通报曝光的教育警示作用,推动形成“不敢假、不能假、不想假”的震慑机制和工作氛围。

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    经查明,当事人自2023年3月起,限制消费者每月使用该卡额度不超过500元,并拒绝向消费者提供退卡服务。白云区市场监督管理局责令改正后,仍以总部下达命令为由,拒绝向消费者提供退卡服务。由于当事人已售出的单用途预付卡数量多,且引发不少市民通过“12345”平台投诉举报,造成重大社会负面影响,决定适用从重幅度进行处罚。当事人未依单用途卡章程约定,提供退卡服务,违反了《单用途商业预付卡管理办法(试行)》第二十一条第一款:“发卡企业或售卡企业应依单用途卡章程或协议约定,提供退卡服务”的规定。根据《单用途商业预付卡管理办法(试行)》第三十七条第一款“发卡企业或售卡企业违反本办法第十四条至第二十二条规定的,由违法行为发生地县级以上地方人民政府商务主管部门责令限期改正;逾期仍不改正的,处以1万元以上3万元以下罚款”的规定,对当事人罚款30000元。

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