AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      “当前，我国竹产业领域具有全球竞争力、掌握产业主导权的领军企业太少，规模、品牌力和产业聚集效应不强，行业内最大的企业仅为10亿元级。”重庆交通大学建筑设计学院教授姚阳坦言，只有克服劳动力成本高企、精深加工水平有限等“路障”，竹产业才能真正在这一充满想象力的赛道上，跻身头部赛手行列。(本报记者 李国)赛博纪元

      为实现风电、光伏高效消纳，国网新疆电力聚焦疆内和外送两个市场，推进绿电绿证交易，让更多新能源有了消纳出口。2023年组织外送绿电交易41批次，交易电量10.3亿千瓦时，是2022年交易规模的60倍。下一步，国网新疆电力将全力做好国家第二批、第三批“沙戈荒”项目并网服务，落实“新能源+储能”“新能源+火电灵活性改造”等沙戈荒项目实施路径，增加系统调节能力，最大化促进“沙戈荒”项目新能源消纳，提升新能源利用率。(完)赛博纪元

      工程师在车间轻点鼠标，不远处的生产线立即收到指令：焊接、喷漆、贴膜、打包……随着一台台黄色的机械臂在产线上下翻飞，不一会，用于电梯组装的结构件便全新下线，等待出库。与此同时，运输物料的AGV小车不停穿梭在生产车间和立体料库之间，持续为生产线补充原料。在中控室的大屏上，整个工厂的温度、湿度、排产情况、原料储备数量等各项参数实时展示，工作人员可以轻松掌握工厂的总体运行情况。赛博纪元（撰稿：郭策罡）