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“芳香族L-氨基酸脱羧酶(简称AADC)会帮助人体合成血清素和多巴胺,一旦AADC缺乏,人体就没有足够的神经递质通过神经系统发送信号,不但很难控制身体,还会影响心率、血压和体温。”1月15日下午,王纪文在接受澎湃新闻记者采访时表示,通常AADCD患者在出生几个月内就会导致严重残疾和伤害,主要临床表现为运动功能障碍,最简单的抬头、坐、站、走都没办法做到,还伴有智力障碍和自主神经系统症状,可能存在10岁前夭亡的风险。
“四下基层”架起了领导干部与基层群众之间的“连心桥”。一方面,基层是党同群众连接的“最后一公里”,涉及人民群众利益的大量决策和工作主要发生在基层,经济社会发展和民生突出的矛盾问题也主要发生在基层,基层强则国家强,基层安则天下安。另一方面,领导干部是党和国家事业发展的“关键少数”,领导干部带头冲在前、干在先,是我们党走向成功的关键,对全党全社会都具有风向标作用。“四下基层”推动领导干部直面基层、深入基层,把基层作为服务群众的主战场,让“关键少数”牵住基层“牛鼻子”,让“坚持大抓基层的鲜明导向”更加鲜明,势必进一步夯实基层基础,推动基层在强国建设、民族复兴的历史进程中发挥更大更好的作用。
2012年8月,韩国大成株式会社与在上海自贸试验区内设立的企业普莱克斯公司签署《承购协议》,第14.2条约定对因本协议产生的或与之有关的任何争议,协商不成的,双方均同意将该等争议最终交由新加坡国际仲裁中心根据其仲裁规则在上海仲裁。2013年2月,大成株式会社、普莱克斯公司以及大成广州公司签署《补充协议(一)》,将大成株式会社在《承购协议》项下的权利与义务转让给大成广州公司,大成株式会社对大成广州公司在《承购协议》合同期间内的义务履行承担连带保证责任。2016年3月,大成株式会社、大成广州公司共同向新加坡国际仲裁中心提出仲裁申请,请求仲裁庭认定普莱克斯公司违约并裁决其履行支付义务等。在新加坡国际仲裁中心的仲裁程序中,普莱克斯公司向仲裁庭提出管辖权异议。仲裁庭于2017年7月作出管辖权决定,多数意见认为案涉仲裁条款约定的开庭地点为中国上海,仲裁地为新加坡,仲裁协议准据法为新加坡法,案涉仲裁条款在新加坡法下有效,并认定仲裁庭对案涉争议有管辖权。2017年8月,普莱克斯公司向新加坡高等法院起诉要求确认仲裁庭对争议无管辖权。同月,新加坡高等法院判决认为仲裁条款约定争议提交新加坡国际仲裁中心在上海仲裁应理解为仲裁地为新加坡。普莱克斯公司上诉至新加坡最高法院上诉庭。2019年10月,新加坡最高法院上诉庭作出二审判决,认定第14.2条约定“在上海仲裁”表明仲裁地在上海,而不是新加坡,但就仲裁庭对争议是否有管辖权等其他争议问题不作认定。为此,仲裁庭出具《中止仲裁决定》,等待中国法院确认案涉仲裁条款的效力。2020年1月,大成株式会社、大成广州公司向上海市第一中级人民法院申请确认案涉仲裁条款效力。
据介绍,2023年我国船舶工业经济运行跑出复苏加速度。新接订单量按修正总吨计算,创2008年以来新高;船舶行业收入利润持续改善,2023年前11个月,主营收入利润率突破4.1%,同比提高1.3个百分点;船海产品出口金额大幅增长21.4%,推动我国重点机电产品出口止跌企稳。市场份额全面提升,核心竞争力大幅提高。三大造船指标国际市场份额分别为50.2%、66.6%和55%,均位居世界第一,并且首次全部超过50%。