新京报讯（记者 彭镜陶）1月13日至14日，第四届中国短视频大会在北京门头沟区举办。为全力做好大会期间的消防服务保障工作，连日来，门头沟区消防救援支队对活动现场及周边场所进行了全方位的消防安全检查。消防监督人员对消防栓进行检查。图源：门头沟区消防救援支队大会举办前，门头沟区消防救援支队与相关部门就会议时长、人流量、应急预案等信息多次进行对接。在检查现场，消防监督人员询问了微型消防站人员对于消防基本技能的掌握情况，并向工作人员详细了解应急预案制度、巡检记录等档案及消防安全工作的落实情况。他们重点对现场搭建材料的阻燃性能是否合标，电气线路的敷设是否安全，安全出口、疏散通道、消防车通道是否畅通，用火用电是否规范等方面进行细致检查。随后，消防监督人员提醒单位负责人严格落实消防安全主体责任，对查出的问题要限时整改，紧盯用电安全，自防自救力量要在岗在位，遇有情况快速处置，确保会议期间的消防安全。此外，辖区消防救援站多次在现场开展调研，对周边道路水源、客房区域的平面布局、室内防排烟系统、防火卷帘启闭的情况进行熟悉。在喷淋泵房和消火栓泵房，消防救援人员对阀门开启情况、喷淋和消火栓系统能否正常运行进行检查，提示工作人员在会议期间加大巡查检查频次，发现问题及时解决。编辑 刘倩 校对 陈荻雁

      “芳香族L-氨基酸脱羧酶（简称AADC）会帮助人体合成血清素和多巴胺，一旦AADC缺乏，人体就没有足够的神经递质通过神经系统发送信号，不但很难控制身体，还会影响心率、血压和体温。”1月15日下午，王纪文在接受澎湃新闻记者采访时表示，通常AADCD患者在出生几个月内就会导致严重残疾和伤害，主要临床表现为运动功能障碍，最简单的抬头、坐、站、走都没办法做到，还伴有智力障碍和自主神经系统症状，可能存在10岁前夭亡的风险。DEFUHUAYUAN027,FANG,COMBY1137,COM

      2012年8月，韩国大成株式会社与在上海自贸试验区内设立的企业普莱克斯公司签署《承购协议》，第14.2条约定对因本协议产生的或与之有关的任何争议，协商不成的，双方均同意将该等争议最终交由新加坡国际仲裁中心根据其仲裁规则在上海仲裁。2013年2月，大成株式会社、普莱克斯公司以及大成广州公司签署《补充协议(一)》，将大成株式会社在《承购协议》项下的权利与义务转让给大成广州公司，大成株式会社对大成广州公司在《承购协议》合同期间内的义务履行承担连带保证责任。2016年3月，大成株式会社、大成广州公司共同向新加坡国际仲裁中心提出仲裁申请，请求仲裁庭认定普莱克斯公司违约并裁决其履行支付义务等。在新加坡国际仲裁中心的仲裁程序中，普莱克斯公司向仲裁庭提出管辖权异议。仲裁庭于2017年7月作出管辖权决定，多数意见认为案涉仲裁条款约定的开庭地点为中国上海，仲裁地为新加坡，仲裁协议准据法为新加坡法，案涉仲裁条款在新加坡法下有效，并认定仲裁庭对案涉争议有管辖权。2017年8月，普莱克斯公司向新加坡高等法院起诉要求确认仲裁庭对争议无管辖权。同月，新加坡高等法院判决认为仲裁条款约定争议提交新加坡国际仲裁中心在上海仲裁应理解为仲裁地为新加坡。普莱克斯公司上诉至新加坡最高法院上诉庭。2019年10月，新加坡最高法院上诉庭作出二审判决，认定第14.2条约定“在上海仲裁”表明仲裁地在上海，而不是新加坡，但就仲裁庭对争议是否有管辖权等其他争议问题不作认定。为此，仲裁庭出具《中止仲裁决定》，等待中国法院确认案涉仲裁条款的效力。2020年1月，大成株式会社、大成广州公司向上海市第一中级人民法院申请确认案涉仲裁条款效力。DEFUHUAYUAN027,FANG,COMBY1137,COM

      记者发现，目前大部分桥梁已进行适度的亮化处理，如昌平路桥景观灯光完成升级改造后，达到“360°无死角”的效果，桥洞两侧还安装与桥梁主体灯光色彩相协调的洗墙灯，点亮了桥下空间。镇坪路桥是普陀段“美好之路”的起点，记者注意到桥面灯光打出了暖黄色的人文景致图 ，颇有老上海的风情，朦胧月色下的灯光倒影很美。DEFUHUAYUAN027,FANG,COMBY1137,COM（撰稿：容晨眉）