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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

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弄虚作假,说到底是“聪明”用错了地方,往往源自对利益的过度、不当追求。有的领导干部好大喜功,不管干什么,都脱离实际地追求声势大、影响大、速度快,先把“吹牛皮”的影响力造出去,一旦达不到预期,就搞虚报浮夸,以此获取荣誉、地位或奖励。这种畸形的政绩观,不仅会削弱党和政府的公信力、政策有效性,妨碍相关单位了解掌握真实情况,更会贻误机遇,导致决策失误,给党和人民的事业造成损失。而一些地方上级主管部门管理中的“甩锅”“层层加码”、过度绩效考评等,也会给下级执行者带来额外的负担和压力,进而出现“被动型”弄虚作假。

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