AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      目前，上海正以智能化转型推动先进制造业高质量发展。据统计，该市1000余家已开展智能化技术升级改造的企业中，数字化设备、工业机器人等智能装备应用占比约35%，投资额占比约54%。通过加快培育一批国际一流智能制造集成商，拉动该市智能制造系统集成工业总产值突破600亿元，智能制造装备产业规模突破1000亿元，上海已成为国内最大的智能制造系统集成解决方案输出地和智能制造核心装备产业聚集区之一。环球体育备用线路

      信访接待下基层，答好“化解矛盾在一线”的担当题。坐在炕头知冷暖，掀开灶头知疾苦，基层是信访问题的产生源头，也是解决信访问题的关键。信访接待下基层，就是要开展“地摊式”接访，变“坐诊”为“出诊”，聚焦矛盾多发、信访频繁的工作领域，在巷口村头建立信访集合点，做到现场接访、现场指导、现场协调。要开展“入门式”接访，变“群众上门”为“上群众门”，走出机关大门、走进百姓家门、叩开群众心门，直视矛盾、直击问题、直面群众，主动把矛盾问题化解在萌芽状态。要落实“链条式”接访，从“第一站”到“终点站”，对受理交办、调查处理、听证调处、意见答复、评价回访等环节全过程跟踪督办，直至成功化解，真正让接访有头有尾、有始有终，所求之事有回音、有着落。环球体育备用线路

      新京报讯（记者 彭镜陶）1月13日至14日，第四届中国短视频大会在北京门头沟区举办。为全力做好大会期间的消防服务保障工作，连日来，门头沟区消防救援支队对活动现场及周边场所进行了全方位的消防安全检查。消防监督人员对消防栓进行检查。图源：门头沟区消防救援支队大会举办前，门头沟区消防救援支队与相关部门就会议时长、人流量、应急预案等信息多次进行对接。在检查现场，消防监督人员询问了微型消防站人员对于消防基本技能的掌握情况，并向工作人员详细了解应急预案制度、巡检记录等档案及消防安全工作的落实情况。他们重点对现场搭建材料的阻燃性能是否合标，电气线路的敷设是否安全，安全出口、疏散通道、消防车通道是否畅通，用火用电是否规范等方面进行细致检查。随后，消防监督人员提醒单位负责人严格落实消防安全主体责任，对查出的问题要限时整改，紧盯用电安全，自防自救力量要在岗在位，遇有情况快速处置，确保会议期间的消防安全。此外，辖区消防救援站多次在现场开展调研，对周边道路水源、客房区域的平面布局、室内防排烟系统、防火卷帘启闭的情况进行熟悉。在喷淋泵房和消火栓泵房，消防救援人员对阀门开启情况、喷淋和消火栓系统能否正常运行进行检查，提示工作人员在会议期间加大巡查检查频次，发现问题及时解决。编辑 刘倩 校对 陈荻雁环球体育备用线路（撰稿：储园星）