AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      新京报讯（记者 秦冰 闫沫琛）近期，曾就读于毕节职业技术学院的一名毕业生向记者反映，该学校将诈骗公司的实习岗位推荐给校内学生，致其入职后在不知情的情况下对他人进行诈骗，被一审判处有期徒刑六个月。对此，该校校长回应新京报记者称，学校在校企合作的企业审核方面存在问题，目前已整改，也会对该学生提供帮助。李林是毕节职业技术学院财政经济系2018级电子商务专业的学生。2021年3月23日，她在“18级校企班事项通知群”中，看到就业老师发布消息，称“贵州华讯文化在找淘宝客服，底薪3500+奖金，工作地点在贵阳”。班级群消息。 受访者供图李林告诉新京报记者，“我2018年入学，2021年初结束另一场在杭州的实习工作回到贵州，打算一边等待入伍报名，一边上班补贴生活。”2021年4月中旬，李林通过了涉事公司的面试，并于一周后入职。入职以后，李林的工作主要是做“前端引流”，即在社交媒体平台发布视频广告，寻找有意向开网店的客户，并将客户的联系方式交给上级。“我只是业务员，我的上级负责跟客户聊具体业务。”李林表示。李林称，入职两个月，她并未发现这是一个诈骗公司，“我读的专业是电商运营相关，所以一直以为这家公司招聘员工，就是帮客户运营淘宝店铺。”2021年5月份，公司暂停营业了半个月，李林询问原因，其上级称“是因为公司的老师要去外面培训”，李林并未怀疑。河南省新蔡县人民法院的判决书显示，因涉嫌诈骗罪，李林于2021年7月8日被抓获，同年7月10日被刑事拘留，同年8月17日被执行逮捕，2022 年 1 月 27 日被法院取保候审。根据法院一审判决结果，“被告人诈骗他人财物，数额较大，其行为触犯了《中华人民共和国刑法》第二百六十六条之规定，犯罪事实清楚，证据确实、充分，应当以诈骗 罪追究其刑事责任。判处有期徒刑六个月，并处罚金五千元”。“我从小的梦想是当警察，很遗憾高考没有考上警察学院，所以一直打算毕业以后参军。”李林说，2021年6月，她已通过入伍报名。“等过了体检，9月份就可以入伍了。但是现在我已经失去了入伍资格。”2023年1月15日，毕节职业技术学院校长池涌告诉新京报记者，当时在班级群中推荐实习岗位的并非本校老师，而是合作企业方的人员。“这是我来学校之前发生的事情，我来了过后就面临整改了，学校现在已经没有校企合作了。”池涌表示，在校企合作的企业审核方面，学校是存在问题的。“她（李林）被起诉，学校会给予她一些法律援助。她原来就是建档立卡贫困家庭的孩子，经受了这些挫折以后，现在生活也比较困难。从学校的角度我们会和她积极沟通，实实在在地帮她解决问题。如果她认为学校在这件事情中存在问题，也可以起诉学校。”池涌告诉新京报记者。二审开庭期间，学校为李林开的证明。 受访者供图据李林透露，取保候审后，她联系了学校的就业老师、辅导员和专业老师，老师们回复说会向学校领导反映该事件。但当李林找到学校领导时，领导称对此事并不知情。李林告诉记者，由于目前李林经济上比较困难，学校曾提出给予其5万元的困难补助，并要求李林写“承诺书”，不再“发酵”此事，被她拒绝。随后，一位她所在系的系领导提出可以额外给她2万元“退赃”（10000多元的“业绩”和5000元罚款），李林再次拒绝。“被我再次拒绝后，新来的系主任打电话说我对学校的补助有误解，决定撤销补助。”李林表示，“我要的不是困难补助，我希望学校可以承认错误，并向我进行道歉和赔偿。”（文中李林为化名）编辑 杨海 校对 陈荻雁“生产车间大概有200名工人，再过10多天，一批3万副滑雪镜的货物即将出厂。”远景体育董事长张道增受访时表示，冰雪运动不同于其他体育运动，有季节限制，滑雪装备是反季节生产，按往年来说，10月到春节前是企业的生产淡季，但今年不一样，目前生产订单已经排到了3月，“我们预计2024年产值相比2023年会增长60%以上，滑雪镜生产可达到100万副。”jbo竞博官网登录苹果下载

      去年11月，商竣程提前结束了整个2023赛季，开始了冬训。针对自己的体能问题，商竣程在训练团队的指导下做出了饮食和训练方式的改变。商竣程在饮食中减掉了一部分碳水，增加了肉类和蔬菜。在训练中，从过去更加注重提升力量和增加肌肉，转为偏重跑动和灵活性训练。商竣程说，这种饮食和训练方式的改变，完全是“误打误撞”，但事实证明更加适合自己。jbo竞博官网登录苹果下载

      数据显示，我国竹制餐具中，一次性竹制品占比最大，达36%；其次为筷子，占比为28%；竹制砧板占比为11%。事实上，发展竹子产业还面临一些突出问题：装备的机械化、自动化、智能化水平低，尤其在竹材的采伐和竹笋的采收方面，产业竞争力弱；设计和工艺缺乏高科技，产品同质化竞争严重，创新能力不强；由于人口老龄化严重，竹林经营正面临劳动力不足等问题。jbo竞博官网登录苹果下载（撰稿：殷维致）