AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      会上，东欣公司正式上线发布自主研发的我国首款船舶数字化管理系统软件DMS5.0产品。该软件以设计为源头，计划为主线，供应链为核心，质量为保障，在造船生产管理全流程上，实现了全面的覆盖和能力的提升。在生产计划方面，打造造船工程计划体系信息化，以搭载计划为基准，采用推拉方式实现生产准备计划、先行计划和后行计划的管理和联动，并通过看板，动态跟踪生产进度；在供应链方面，打通与设计、生产、供应商、船东等业务数据链路，构建内联外通协同环境，提高物资交货率和齐套率，加速业、财、法融合；在工时方面，基于设计物量数据，合理规划工作包、派工单，及时采集现场数据，实现派工到个人、考核到个人，提升生产效率；在质量方面，开展设计、采购、生产、精度、售后等船舶建造全业务、全过程质量管理信息化，提升质量管控能力；在成本财务方面，通过报价成本、目标成本、实际成本等造船成本的全生命周期管理，实现三表合一的成本计划与控制过程。优越会游戏官网

      徐州“十四五”期间的年均增长目标为6.5%，其底气来自于交通区位、科教人才、产业基础等优势。该市地处京沪铁路、新亚欧大陆桥交汇点，交通枢纽地位突出。作为淮海经济区中心城市和江苏省域副中心城市，其城市能级近年持续提升。同时，进一步夯实产业根基是徐州冲刺万亿的着力点。去年8月，市委常委、常务副市长王先正表示，徐州将做大做强创新产业集群，前瞻性布局未来产业，加快构建以先进制造业为骨干的现代产业体系。优越会游戏官网

      2022年7月，教育部科学技术与信息化司原司长雷朝滋在新闻发布会上表示，过去5年，高校着眼于现代农业提质增效的重大需求，围绕关键技术、成套装备研发应用，针对破解我国农业“卡脖子”技术难题，在节水农业、循环农业、气候智慧型农业等领域科技支撑成效显著。5年共转移转化先进适用农业技术成果超1.8万项，创造经济效益710亿元以上，极大推动了农业农村现代化发展进程。优越会游戏官网（撰稿：堵宽婕）