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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
2024年元旦,中国国产首制大型邮轮“爱达·魔都号”从吴淞口国际邮轮码头启航,开始首次商业运营。大型邮轮是继LNG船、航空母舰之后船舶制造工业“皇冠上镶嵌的第三颗明珠”,在交付使用前,这艘大型邮轮在海关监管账册上就属于加工贸易成品。上海海关共为该邮轮的建造项目监管物资1790批次,货值超3亿美元。
当事人以单用途商业预付卡业务开展家庭服务经营,未向商务部门备案的行为,违反了《单用途商业预付卡管理办法(试行)》第七条“发卡企业应在开展单用途卡业务之日起30日内按照下列规定办理备案”所指第(二)项“规模发卡企业向其工商登记注册地设区的市人民政府商务主管部门备案”的规定,构成开展单用途商业预付卡业务未向商务主管部门备案的违法行为。根据《单用途商业预付卡管理办法(试行)》第三十六条的规定,广州市越秀区市场监督管理局决定责令当事人立即向商务主管部门办理单用途商业预付卡业务备案,并处以罚款25000元。
“竹子是高度可再生资源,在生长3~5年达到成熟后,一片管理良好的竹林,可以在接下来的40~70年的时间里,反复收割加以利用。”四川裕同科技公司相关负责人说,企业在2018年投建的宜宾环保纸塑项目,产线主要生产可降解甘蔗渣、竹浆为原料的纸塑包装环保餐盒和纸托,在2022年实现达产。去年,该项目的环保纸塑产品实现10亿元收入。