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“目前,AADCD在国内发病率还不清楚,大多数这种遗传病的个体仍然未被诊断。此前,台湾地区曾开展一项新生儿AADCD筛查,发现AADCD的出生发病率约为1/32000。当前,这种罕见疾病在日本、国内福建和台湾地区等相对多见。”王纪文告诉澎湃新闻记者,从临床来看,AADCD通常在1岁以内起病,平均起病年龄为3个月,但平均诊断年龄约为3.5岁,不少这类患儿起初会被误诊为癫痫、重症肌无力、睡眠障碍等。

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“指尖上的形式主义”,是形式主义问题在数字化背景下的变异翻新,也是加重基层负担的主要表现之一。这在一定程度上表明,“四风”问题具有顽固性反复性。纠治“指尖上的形式主义”,既要注重治标,如《意见》提出“不得强制要求定期登录”“不得脱离工作实际强制要求打卡接龙、即时响应”“不得简单以工作留痕代替实际工作成效评价”;更要注重治本,着眼于相关乱象及可能出现的变种,探索建立常态化监管措施和长效机制。标本兼治,把“当下改”与“长久立”结合起来,瞄准形式主义官僚主义之弊,对症施策、精准发力,方能做到真减负、见真效。

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    “四下基层”把宣传党的理论和路线方针政策作为重大任务,把调查研究作为重要路径,把解决问题作为关键导向,把推动发展作为落脚点,其核心要求与学习贯彻习近平新时代中国特色社会主义思想主题教育重点措施高度吻合。我们要把“四下基层”作为凝心铸魂的重要举措,组织党员领导干部围绕“四下基层”的精神内涵、价值追求、制度方法以及典型案例等进行学习研讨,通过下基层宣讲、上专题党课等方式深入普通党员和基层群众,把党的创新理论讲活讲透,把党的路线方针政策讲清楚讲明白。把“四下基层”作为为民造福的基本途径,用好现场调研、现场办公、领导下访、民生热线等方式,倾听群众呼声、摸清社情民意,察民情、出实招,以实际行动取信于民。把“四下基层”作为检视整改的有效方法,组织党员领导干部坚持问题导向,真找问题、找真问题,开展下访接访、化解群众信访积案,推动群众合理诉求及时就地解决。把“四下基层”作为推动发展的有力支撑,组织党员领导干部深入基层一线,紧盯发展所需、改革所急、基层所盼、民心所向的问题,现场研究、现场指导、现场协调,带动形成构建新发展格局、促进高质量发展的生动局面。把“四下基层”作为强基固本的强大推力,加强基层党组织和党员干部队伍建设,持续整顿软弱涣散基层党组织,切实增强基层党组织政治功能和组织功能。

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