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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
天津世纪钟位于天津市河北区海河河畔,是天津市为迎接新世纪,在天津站前广场建造的大型城市标识性城雕建筑。2000年1月1日零时,悦耳的钟声在天津站前广场的解放桥前响起,敲响迎接新世纪的钟声。世纪钟高40米,直径14.6米,基座面积74.4平方米,重170吨余,分钟盘、摆架和基座三部分,通体金属,流光异彩。钟摆上下,日月辉映。钟盘圆周,众星拱卫,中西交融,天人和一,古典与现代浑然一体。(汤润青)
比如在四川路桥到河南路桥的部分河段,其中一侧步道的多个路灯可能因损坏而导致不亮。在宝成路桥附近,沿河一段种植着几棵大树,记者发现其中一棵树上缠绕着两根铁丝,铁丝另一头系在岸边的柱子上,而后面的灯带有几个损坏不亮,周边灯光较为阴暗,若不仔细看,很难注意到挡在跟前的长铁丝,“若此时有奔跑的孩子,很可能一头撞到铁丝。”一旁居民说。
1月14日,平煤股份公告称,下属分公司十二矿于2024年1月12日14时51分许,在生产过程中发生一起煤与瓦斯突出事故。事故发生后,公司第一时间上报政府有关部门,并启动安全事故应急救援预案。截至目前,经全力搜救、核实,事故确定13人遇难,3人失联,失联人员仍在全力搜救中,抢险救援仍在紧张进行中。公司向本次事故罹难员工表示沉痛哀悼,向遇难者家属、受伤员工及其家属表达深深的歉意。