“目前，AADCD在国内发病率还不清楚，大多数这种遗传病的个体仍然未被诊断。此前，台湾地区曾开展一项新生儿AADCD筛查，发现AADCD的出生发病率约为1/32000。当前，这种罕见疾病在日本、国内福建和台湾地区等相对多见。”王纪文告诉澎湃新闻记者，从临床来看，AADCD通常在1岁以内起病，平均起病年龄为3个月，但平均诊断年龄约为3.5岁，不少这类患儿起初会被误诊为癫痫、重症肌无力、睡眠障碍等。

      “指尖上的形式主义”，是形式主义问题在数字化背景下的变异翻新，也是加重基层负担的主要表现之一。这在一定程度上表明，“四风”问题具有顽固性反复性。纠治“指尖上的形式主义”，既要注重治标，如《意见》提出“不得强制要求定期登录”“不得脱离工作实际强制要求打卡接龙、即时响应”“不得简单以工作留痕代替实际工作成效评价”；更要注重治本，着眼于相关乱象及可能出现的变种，探索建立常态化监管措施和长效机制。标本兼治，把“当下改”与“长久立”结合起来，瞄准形式主义官僚主义之弊，对症施策、精准发力，方能做到真减负、见真效。竞博体育下载

      当事人以单用途商业预付卡业务开展家庭服务经营，未向商务部门备案的行为，违反了《单用途商业预付卡管理办法(试行)》第七条“发卡企业应在开展单用途卡业务之日起30日内按照下列规定办理备案”所指第（二）项“规模发卡企业向其工商登记注册地设区的市人民政府商务主管部门备案”的规定，构成开展单用途商业预付卡业务未向商务主管部门备案的违法行为。根据《单用途商业预付卡管理办法(试行)》第三十六条的规定，广州市越秀区市场监督管理局决定责令当事人立即向商务主管部门办理单用途商业预付卡业务备案，并处以罚款25000元。竞博体育下载

      一年卖出100多亿包辣条，火腿肠销量、冷鲜肉产量位居全国前列……在素有“中原粮仓”之称的河南，漯河的面积在18个省辖市中并不算大，食品产业规模却占据全省的1/5、全国的1/50，拥有各类食品加工实体7000多家，其中规模以上食品工业企业197家。竞博体育下载（撰稿：欧江刚）