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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

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当事人以单用途商业预付卡业务开展家庭服务经营,未向商务部门备案的行为,违反了《单用途商业预付卡管理办法(试行)》第七条“发卡企业应在开展单用途卡业务之日起30日内按照下列规定办理备案”所指第(二)项“规模发卡企业向其工商登记注册地设区的市人民政府商务主管部门备案”的规定,构成开展单用途商业预付卡业务未向商务主管部门备案的违法行为。根据《单用途商业预付卡管理办法(试行)》第三十六条的规定,广州市越秀区市场监督管理局决定责令当事人立即向商务主管部门办理单用途商业预付卡业务备案,并处以罚款25000元。

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    众议纷纭下的《繁花》剧集,无论是从原著小说中的取材角度,还是剧中人的镜头特写,以及各位主演透露的镜头重拍次数,都表明了王家卫还是在以他过往的“作者电影”手法来进行着拍摄,只除了一点——长度。剧集的整体长度比一部电影的体量要多出十几倍,过去在电影里显得跳跃的叙事,现在增加了更多细节,尤其是逻辑性。当然王家卫对这一妥协仍有着自己的逆反,那就是时不时让主人公通过影像和画外音进入回忆和倒叙,一部“作者电视剧”也就在妥协和坚持之下诞生了。这虽然会让一部分剧迷不满,却也在剧集里最大限度地保持住了王家卫个人的影像美学标签。利弊得失,都是有的。

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