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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

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产业技术变革和优化升级的主攻方向在于智能制造,而智能工厂正是数字化转型的主阵地、主战场。近日,上海市经信委公布了2023年度市级智能工厂拟入选名单,共77家企业拟入选。这份名单中,既能见到生产航空航天、电气设备、汽车零部件等高端制造领域“大国重器”的重型工业生产商,又囊括了生产调味料、中成药、薯片等市民生活中稀松平常的生活必需品品牌。

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    新京报讯(记者 秦冰 闫沫琛)近期,曾就读于毕节职业技术学院的一名毕业生向记者反映,该学校将诈骗公司的实习岗位推荐给校内学生,致其入职后在不知情的情况下对他人进行诈骗,被一审判处有期徒刑六个月。对此,该校校长回应新京报记者称,学校在校企合作的企业审核方面存在问题,目前已整改,也会对该学生提供帮助。李林是毕节职业技术学院财政经济系2018级电子商务专业的学生。2021年3月23日,她在“18级校企班事项通知群”中,看到就业老师发布消息,称“贵州华讯文化在找淘宝客服,底薪3500+奖金,工作地点在贵阳”。班级群消息。 受访者供图李林告诉新京报记者,“我2018年入学,2021年初结束另一场在杭州的实习工作回到贵州,打算一边等待入伍报名,一边上班补贴生活。”2021年4月中旬,李林通过了涉事公司的面试,并于一周后入职。入职以后,李林的工作主要是做“前端引流”,即在社交媒体平台发布视频广告,寻找有意向开网店的客户,并将客户的联系方式交给上级。“我只是业务员,我的上级负责跟客户聊具体业务。”李林表示。李林称,入职两个月,她并未发现这是一个诈骗公司,“我读的专业是电商运营相关,所以一直以为这家公司招聘员工,就是帮客户运营淘宝店铺。”2021年5月份,公司暂停营业了半个月,李林询问原因,其上级称“是因为公司的老师要去外面培训”,李林并未怀疑。河南省新蔡县人民法院的判决书显示,因涉嫌诈骗罪,李林于2021年7月8日被抓获,同年7月10日被刑事拘留,同年8月17日被执行逮捕,2022 年 1 月 27 日被法院取保候审。根据法院一审判决结果,“被告人诈骗他人财物,数额较大,其行为触犯了《中华人民共和国刑法》第二百六十六条之规定,犯罪事实清楚,证据确实、充分,应当以诈骗 罪追究其刑事责任。判处有期徒刑六个月,并处罚金五千元”。“我从小的梦想是当警察,很遗憾高考没有考上警察学院,所以一直打算毕业以后参军。”李林说,2021年6月,她已通过入伍报名。“等过了体检,9月份就可以入伍了。但是现在我已经失去了入伍资格。”2023年1月15日,毕节职业技术学院校长池涌告诉新京报记者,当时在班级群中推荐实习岗位的并非本校老师,而是合作企业方的人员。“这是我来学校之前发生的事情,我来了过后就面临整改了,学校现在已经没有校企合作了。”池涌表示,在校企合作的企业审核方面,学校是存在问题的。“她(李林)被起诉,学校会给予她一些法律援助。她原来就是建档立卡贫困家庭的孩子,经受了这些挫折以后,现在生活也比较困难。从学校的角度我们会和她积极沟通,实实在在地帮她解决问题。如果她认为学校在这件事情中存在问题,也可以起诉学校。”池涌告诉新京报记者。二审开庭期间,学校为李林开的证明。 受访者供图据李林透露,取保候审后,她联系了学校的就业老师、辅导员和专业老师,老师们回复说会向学校领导反映该事件。但当李林找到学校领导时,领导称对此事并不知情。李林告诉记者,由于目前李林经济上比较困难,学校曾提出给予其5万元的困难补助,并要求李林写“承诺书”,不再“发酵”此事,被她拒绝。随后,一位她所在系的系领导提出可以额外给她2万元“退赃”(10000多元的“业绩”和5000元罚款),李林再次拒绝。“被我再次拒绝后,新来的系主任打电话说我对学校的补助有误解,决定撤销补助。”李林表示,“我要的不是困难补助,我希望学校可以承认错误,并向我进行道歉和赔偿。”(文中李林为化名)编辑 杨海 校对 陈荻雁“生产车间大概有200名工人,再过10多天,一批3万副滑雪镜的货物即将出厂。”远景体育董事长张道增受访时表示,冰雪运动不同于其他体育运动,有季节限制,滑雪装备是反季节生产,按往年来说,10月到春节前是企业的生产淡季,但今年不一样,目前生产订单已经排到了3月,“我们预计2024年产值相比2023年会增长60%以上,滑雪镜生产可达到100万副。”

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