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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
天津世纪钟位于天津市河北区海河河畔,是天津市为迎接新世纪,在天津站前广场建造的大型城市标识性城雕建筑。2000年1月1日零时,悦耳的钟声在天津站前广场的解放桥前响起,敲响迎接新世纪的钟声。世纪钟高40米,直径14.6米,基座面积74.4平方米,重170吨余,分钟盘、摆架和基座三部分,通体金属,流光异彩。钟摆上下,日月辉映。钟盘圆周,众星拱卫,中西交融,天人和一,古典与现代浑然一体。(汤润青)
“今年我们将在全市推进建设100家专精特新服务站,形成立体化服务网络。”市经信局相关负责人说,服务站将当好企业的政策“辅导员”,及时、准确、完整地为站内企业解读最新政策,零距离就近就便提供专业化的服务,实现政策精准触达。服务站也能“举手”,将企业的诉求收集汇总,向市、区两级部门反馈,形成协同服务机制。
“指尖上的形式主义”,是形式主义问题在数字化背景下的变异翻新,也是加重基层负担的主要表现之一。这在一定程度上表明,“四风”问题具有顽固性反复性。纠治“指尖上的形式主义”,既要注重治标,如《意见》提出“不得强制要求定期登录”“不得脱离工作实际强制要求打卡接龙、即时响应”“不得简单以工作留痕代替实际工作成效评价”;更要注重治本,着眼于相关乱象及可能出现的变种,探索建立常态化监管措施和长效机制。标本兼治,把“当下改”与“长久立”结合起来,瞄准形式主义官僚主义之弊,对症施策、精准发力,方能做到真减负、见真效。