AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      贺哲介绍，16日，河南全省阴天，中西部、北部小到中雪，局部有冻雨；东南部有中雨；其他县市有雨夹雪。17日，全省阴天，中西部部分县市小雨转雨夹雪；东南部部分县市有中到大雨；其他县市有小雨或零星小雨。18日，全省阴天，北中部有小到中雪，中西部部分县市有大雪；东南部部分县市有中雨；其他县市有小到中雨或雨夹雪。尊龙在线平台

      2019年12月，郭某与基金管理人民生财富公司、基金托管人招商证券公司签订了《基金合同》《基金补充确认函》《“民生财富尊逸9号投资基金”份额认购(申购)确认书》。《基金合同》签订当日，郭某如约将430万元支付至民生财富公司指定募集账户。《基金合同》约定因本合同而产生的或与本合同有关的一切争议，经友好协商未能解决的，应提交某仲裁委员会申请仲裁。2014年10月，泛海公司向民生财富公司作出《承诺函》，承诺对民生财富公司发起设立并承担主动管理职责的资产管理产品的流动性及资产安全性提供增信担保支持。2021年9月，郭某向约定的仲裁委员会提出仲裁申请，将民生财富公司、招商证券公司、泛海公司列为被申请人。2021年11月，泛海公司向该仲裁委员会提出《仲裁管辖权异议申请书》，认为该仲裁委员会对郭某与其之间的争议无管辖权。2022年1月，北京金融法院立案受理泛海公司申请确认仲裁协议效力一案。尊龙在线平台

      新京报讯（记者 彭镜陶）1月13日至14日，第四届中国短视频大会在北京门头沟区举办。为全力做好大会期间的消防服务保障工作，连日来，门头沟区消防救援支队对活动现场及周边场所进行了全方位的消防安全检查。消防监督人员对消防栓进行检查。图源：门头沟区消防救援支队大会举办前，门头沟区消防救援支队与相关部门就会议时长、人流量、应急预案等信息多次进行对接。在检查现场，消防监督人员询问了微型消防站人员对于消防基本技能的掌握情况，并向工作人员详细了解应急预案制度、巡检记录等档案及消防安全工作的落实情况。他们重点对现场搭建材料的阻燃性能是否合标，电气线路的敷设是否安全，安全出口、疏散通道、消防车通道是否畅通，用火用电是否规范等方面进行细致检查。随后，消防监督人员提醒单位负责人严格落实消防安全主体责任，对查出的问题要限时整改，紧盯用电安全，自防自救力量要在岗在位，遇有情况快速处置，确保会议期间的消防安全。此外，辖区消防救援站多次在现场开展调研，对周边道路水源、客房区域的平面布局、室内防排烟系统、防火卷帘启闭的情况进行熟悉。在喷淋泵房和消火栓泵房，消防救援人员对阀门开启情况、喷淋和消火栓系统能否正常运行进行检查，提示工作人员在会议期间加大巡查检查频次，发现问题及时解决。编辑 刘倩 校对 陈荻雁尊龙在线平台（撰稿：昌新兰）