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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

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在广大制造企业中,“含绿量”也成了发展评估的重要指标。在广汽埃安新能源车生产车间,节能减碳成为了生产车间的“标配”:涂装车间采用循环风技术,循环风比例达到80%,大大降低生产能耗;在电池PACK车间,先进的全自动电池生产线通过实时仿真测试,能量回收最高达92%;焊装主线100%自动化率,比同行能耗平均水平节省约20%。广汽埃安相关负责人表示:“我们的生产车间实施绿净计划,车间采用了自然采光、循环风等节能减碳技术,全力建设业内首个零碳工厂。”

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  • 在腊月的情绪里,还有一种渐渐的满,是圆满,这种感觉,在彼时的乡村感受得更为实在。新年临近,乡村开始热闹起来,经年外出的人们开始返乡,好像只是在某一个清晨,或是黄昏,那些曾经熟悉的身影和乡音,就忽然出现在我们的眼前和耳边。三两句问候,远远的一声招呼,足以让你感受到那种热络与亲切,这是一种乡村亲情的圆满。一年劳作与忙碌,此时稍微闲了一些,这一年中,每个人,每个家庭,都有或多或少的一些收获,对于新的一年,他们又萌生出了新的打算。收获在每个人的心中,也在每个人的脸上,是笑容的深浅,是笑意的浓淡,是洋溢着的一份满足。在腊月里的乡村,我常能发现这样一些对生活、对日子感觉满足的笑容,那是腊月里乡村自然流露出的满足,他们的期望不高,对于所得的衡量,也就要求得少了一些,很少有愿望得不到满足的时候。这样的想法,很乡村,也充满着生活的智慧。我喜欢在乡村的腊月里,感受那一种容易满足的圆满,那样坦诚、实在,让人心感踏实。

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    “当时还差15厘米洪水就要淹没大坝了。”站在落坡岭水库19.5米高的大坝上,刘振华回忆说。落坡岭水库1971年修建,水库库容虽小,但蓄洪、泄洪能力强。今年海河流域“23·7”特大洪水发生前,水库提前两天泄水腾出库容,洪水来临时水库蓄水两百万立方米,为下游洪水错峰发挥了重要作用,但洪水也造成了水库严重淤积,对库容产生影响。

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