AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      新京报讯（记者 张静姝）近日，北京市平谷区人民法院召开涉公司登记类纠纷案件新闻通报会，对涉公司登记类纠纷案件审理情况、案件特点进行了介绍，并进行了相关风险提示。会上，平谷法院还通报了典型案例。新闻通报会现场。图源：平谷法院A公司成立于2015年12月23日，注册资本500万元，法定代表人韩某1，工商登记股东分别为B公司（持股75%）、陈某（持股15%）、胡某（持股10%），认缴出资期限均为2035年12月22日，以上出资均尚未实缴。韩某1任A公司执行董事兼经理，胡某任A公司监事。胡某表示其于2022年1月份去税务局为其公司购买发票时候发现无法购买，被告知其已经被纳入失信人名单。但胡某称自己并未在工商登记材料上签字，系被韩某2冒用身份注册了A公司。故胡某向法院提出诉讼请求：确认胡某不具有A公司的股东身份；A公司撤销胡某在A公司股东的工商登记；A公司撤销胡某在A公司监事的工商登记。庭审过程中，韩某2认可胡某于2015年12月至2016年5月期间入职C公司（韩某2系C公司的法定代表人），韩某2在胡某不知情的情况下，利用职务之便取得胡某的身份证信息用于注册成立A公司。韩某2认可其系A公司的实际控制人，胡某未参与A公司的实际经营，未召开过股东会以及进行分红。法院经审理认为，实践中，工商登记材料中股东的签字由他人代签的情况亦不在少数，且“代签”可以在被代签者明知或默认的情形下发生，并不等同于被“冒用”或“盗用身份”签名。本案中，胡某主张工商档案中委托书中签名均系伪造，并非胡某本人签字的意见，A公司的公司章程记载胡某为公司发起人股东，工商登记材料中亦附有胡某的身份证复印件等情况，足以形成胡某系A公司股东的外观。虽然韩某2出庭对胡某的上述主张予以认可，但是胡某与韩某2名下C公司存在雇佣关系，根据现有证据法院亦无法排除冒名之外的其他合理怀疑，仍不足以得出胡某系被冒用的唯一结论。故胡某主张撤销股东登记等诉讼请求，法院不予支持。编辑 刘倩 校对 李立军元游棋牌永久免费版

      从天气趋势来看，17日至18日，西藏林芝、山南南部和东部、那曲东部和日喀则南部有小到中雪(雨)过程，其中工布江达、波密、墨脱、洛扎、错那、隆子、加查和嘉黎等地的部分高海拔乡镇有大雪；拉萨、昌都和那曲中部阴天有小雪，部分地方有中雪；其他地方多云。此外，该过程期间西藏自西向东会有3℃至10℃的降温。(完)元游棋牌永久免费版

      2023年，是文化事业和文化产业繁荣发展的一年。这一年，全国博物馆共接待观众人数达12.4亿人次，各大博物馆成为很多游客首选的旅游目的地，人们在参观文物中思接千载，聆听跨越时空的文明回响，开启探寻“何以中国”的旅程。新时代的中国，“文博热”“文创风”“观影潮”“诗词热”不断兴起，不仅折射出人们的文化生活与精神风貌为之一新，更彰显着文化建设的累累硕果与满满收获。元游棋牌永久免费版（撰稿：翟菡欢）