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      AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      王纪文表示:“这款名为VGN-R09b注射液的基因药物由上海一家本土基因工程技术公司研发,一开始药物研发设计是针对帕金森病治疗,但这款基因治疗药物也针对AADC这个基因,“其实当前在国际上,已经有针对AADCD的基因治疗药物正式上市,即PTC Therapeutics公司生产的AAV基因治疗药物Upstaza,已于2022年7月获得欧盟委员会上市批准,这也是针对AADC缺乏症治疗唯一获批的药物,可以用于18个月及以上确诊为AADCD严重型患者。”皇冠苹果下载链接

 

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      今年,更多突破想象的智能工厂或许将陆续面世。上海市经信委相关负责人表示,按照国家智能工厂建设标准,今年将新建设70家市级智能工厂。聚焦重点产业,实施“智能工厂+”行动,促进产品全生命周期、生产制造全过程、供应链全环节的系统优化和全面提升,力争今年新建智能工厂中达到示范性(L3级)和标杆性(L4级)比例超70%,让智能制造成为企业的核心竞争力之一 。(本报记者 裴龙翔)皇冠苹果下载链接

 

      1月10日,山西男篮和广东男篮的比赛中,广东男篮球员杜润旺在防守时,直接击打篮下准备进攻的张宁的头部。1月9日,在广厦男篮和辽宁男篮的强强对话中,广厦球员孙铭徽先是断球未果后用肘怼了防守他的辽宁球员余泽辰,引发了后者的不满,在双方面对面争执过程中,一直高举双手的孙铭徽,又借转身的时机,肘部从余泽辰脸前划过,这个行为被裁判抓住并被判罚了违体犯规。1月14日,在北京男篮和辽宁男篮的比赛中,北京男篮队员姜文在防守弗格转换进攻时,有一个伸腿的动作,当值裁判员在回看录像后,追加判罚了一个违体犯规。皇冠苹果下载链接(撰稿:唐茜维)

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    • 鲁姬媛LV1六年级
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