刘伯温论坛988333cm
AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
保障粮食“颗粒归仓”“粒粒安全”，节粮减损是一项系统工程，涉及的链条长、范围广、环节多，必须加大粮食“产购储加销”各环节的科技投入力度，提升农业生产服务水平，形成全链条粮食减损的合力。2023年我国在粮食产购储加销各环节综合施策，粮食和物资储备工作交出了一份亮眼的“成绩单”：全国标准仓房完好仓容达到7亿吨；预计全年粮食企业实现工业总产值4.3万亿元，同比增长7%；农户储粮损失率降至2.9%，国有粮库储粮周期内综合损害率控制在1%以内。这一组组令人振奋的数据，标注出我国耕好“无形良田”的足迹，为守好大国粮仓，更好稳住国家粮食安全的“定海神针”发挥了重要作用。
“我们实行‘企业下单、科学家接单’的模式，企业来出题、我们去作答。”陈历水介绍，实验室创新推行“1个省外首席科学家+1个省内首席科学家”的双首席制，相互协作、共解技术难题。同时，当地还成立专门机构，负责实验室科研外相关工作，让科学家心无旁骛搞科研。
前两天，中国桥又创下一个纪录。连接江苏常州和泰州的公铁两用桥，其中有一个拱桥顺利合龙，该拱桥主跨达388米，是目前世界跨度最大的公铁两用钢桁(héng)拱桥。桥在延伸，路更通达。本周还看到几个数字，我国“八纵八横”高速铁路网主通道已建成约80%，截至2023年底，全国高铁营业里程达4.5万公里，铁路网越织越密。