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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
“芳香族L-氨基酸脱羧酶(简称AADC)会帮助人体合成血清素和多巴胺,一旦AADC缺乏,人体就没有足够的神经递质通过神经系统发送信号,不但很难控制身体,还会影响心率、血压和体温。”1月15日下午,王纪文在接受澎湃新闻记者采访时表示,通常AADCD患者在出生几个月内就会导致严重残疾和伤害,主要临床表现为运动功能障碍,最简单的抬头、坐、站、走都没办法做到,还伴有智力障碍和自主神经系统症状,可能存在10岁前夭亡的风险。
在春晚首次彩排的舞台上,节目组精心选择的歌曲贴近生活、更接地气,唱出了真挚的友情与面对生活的精气神;舞蹈节目浸润着传统的浪漫与当今的优雅;戏曲节目铺展梨园春色,唱念做打中散发出醇美厚重;小品和相声与生活感受共鸣共情……2024年总台春晚舞台秉持“人民的春晚”原则,各行各业普通人继续成为春晚的主角,洋溢着活力满满、热气腾腾的新时代气息,诠释出人们对美好生活的不懈追求。
常州在刚刚过去的2023年进入“GDP万亿俱乐部”,其所在的江苏省成为全国第一个拥有5座万亿城市的省份。在这五座城市之外,目前省内的徐州是GDP8000亿级城市,扬州、盐城均超过7000亿,徐州已提出到2025年过万亿,扬州提出未来三五年跻身“万亿俱乐部”,盐城未公开喊出“冲万亿”,但其经济总量与扬州在伯仲之间。未来数年,江苏的万亿城市有望继续扩容。