AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      “一个活得有滋有味的人，你自己就是一个合唱队，一个交响乐团，一眼诗歌与梦的涌泉……”这是王蒙在最新中篇《蔷薇蔷薇处处开》中的抒怀。已经走过70年创作历程，王蒙创作热情与创造力的持久构成中国当代文学中独特的存在。他风趣地说：“自己的书房是车间，在这个车间里，我仍是文学生产一线的劳动力。”他已入鲐背之年，依然不失创作的春天，继2022年发表中篇小说《霞满天》后，王蒙又完成了这部中篇。小说以回望上世纪八十年代为切入口，以一个访问欧洲的作家团成员组成人物群像，他们中有作家、诗人、剧作家等，他们的个性与命运，他们的追求与人生是作家在回忆中伸展的故事，不同的人物，不同的故事，由鲜明的个性标识着，在不同年代之间跨越，在回忆与梦境中构成小说丰厚的叙事场域。金牌棋牌62099b首页

      新京报讯（记者 彭镜陶）近日，新京报记者从北京石景山区消防救援支队获悉，2023年12月29日，北京石景山区一平房居民李某某在床上吸烟，入睡后香烟引燃了被褥等可燃物引起火灾。消防员及时赶到现场扑救，紧急疏散居民，未造成人员伤亡。事后，李某某因过失引起火灾，被处以行政拘留10天的处罚。火灾被扑灭后的卧室。图源：石景山区消防救援支队经现场勘验，起火地点为一平房区宿舍，南侧为厨房，北侧为卧室，卧室有过火痕迹。卧室内烟熏痕迹明显，双人床、被褥、衣物等物品过火烧损，双人床上的被褥因过火燃烧而局部炭化，床上有打火机、烟盒等物品，床下方地面有大量烟头残骸，床头位置烧损痕迹重于其他位置。火灾调查人员询问李某某得知，当晚11时30分左右，李某某喝完酒独自在家休息，躺在床上抽着烟睡着了。据了解，2023年10月5日，李某某因酒后吸烟已经引发过一次火灾。石景山区消防救援支队提示，不要养成卧床吸烟的习惯，尤其是吃饭喝酒之后，更不要仰靠在床上、沙发上吸烟，这样容易使人入睡。一旦睡着，烟头掉落下来很容易烧着衣服被褥，特别是行动不便或下肢瘫痪的人更不能卧床吸烟。此外，吸烟者应养成不随手乱扔烟头的好习惯，不负责任地乱扔未灭的烟头，会引发火灾。编辑 刘倩 校对 吴兴发金牌棋牌62099b首页

      中国海关总署近日公布的数据显示，2023年1月至11月，中国从柬埔寨进口商品总额约18.5亿美元，同比增长11.3%。中国连续多年保持柬埔寨最大贸易伙伴地位。中柬自贸协定和《区域全面经济伙伴关系协定》（RCEP）生效实施两年来，两国经贸关系持续深化，为两国民众带来了实实在在的福祉。金牌棋牌62099b首页（撰稿：公羊璧春）