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前段时间,公司收到一笔来自海外老客户的意向订单。“客户给的价格很不错,但要求的生产周期非常紧张,比平常缩短10%,而且对品质和做工要求高。”俞思行说,一般情况下,这样的单子咬咬牙都要接下。但安排了生产计划却发现,想要“吃”下订单,至少要120名缝制熟练工人,但公司当时的熟练工不足百名。“权衡再三,我们还是无奈放弃了这些订单。”

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“目前,AADCD在国内发病率还不清楚,大多数这种遗传病的个体仍然未被诊断。此前,台湾地区曾开展一项新生儿AADCD筛查,发现AADCD的出生发病率约为1/32000。当前,这种罕见疾病在日本、国内福建和台湾地区等相对多见。”王纪文告诉澎湃新闻记者,从临床来看,AADCD通常在1岁以内起病,平均起病年龄为3个月,但平均诊断年龄约为3.5岁,不少这类患儿起初会被误诊为癫痫、重症肌无力、睡眠障碍等。

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    为让新能源有“路”可走、“乘风”出疆,国网新疆电力不断畅通电力外送通道,形成了“两交两直”电力外送通道。目前,正在加快推进疆电外送直流第三条通道——哈密北—重庆±800千伏特高压直流工程建设。建成投运后,疆电外送能力将超过3000万千瓦,新疆的电能也将“直达”华中、华东、西南地区,电力保供辐射圈将越来越广阔。作为目前全世界电压等级最高、输送容量最大、输送距离最远的特高压工程,吉泉直流输电工程自2019年投运至今,日输送电量最高达2.4亿千瓦时,是我国“西电东送”能源战略的重要基础设施。

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