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“目前,AADCD在国内发病率还不清楚,大多数这种遗传病的个体仍然未被诊断。此前,台湾地区曾开展一项新生儿AADCD筛查,发现AADCD的出生发病率约为1/32000。当前,这种罕见疾病在日本、国内福建和台湾地区等相对多见。”王纪文告诉澎湃新闻记者,从临床来看,AADCD通常在1岁以内起病,平均起病年龄为3个月,但平均诊断年龄约为3.5岁,不少这类患儿起初会被误诊为癫痫、重症肌无力、睡眠障碍等。

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地理标志方面,全年批准地理标志产品13个,核准地理标志作为集体商标、证明商标注册201件。核准使用地理标志专用标志经营主体5842家。截至2023年底,中国累计批准地理标志产品2508个,核准地理标志作为集体商标、证明商标注册7277件,地理标志专用标志经营主体总数达2.6万家,地理标志产品年产值超过8000亿元。

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  • 苏州河的夜景,在居民眼里是一景;而居民楼的“万家灯火”,亦是游人眼里的一景。“事实上,居民楼本身也可以成为两岸照明的一部分。”张蕴认为,苏州河两岸第一立面夜景光色目前以居民楼顶的简约光带为主,灯光层次感不够强。今后在景观灯提升设计时,可以将绿化和步道的区域照明和两岸万家灯火的高楼相配合,通过局部点缀色彩动态效果,调整好亮度光色,优化照明层次感,支持整体统一色温的控制、智能照明系统的一体化控制。

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    灯光打到什么程度是舒适的,是美的?可能一时没有统一的答案。苏州河上横跨着几十座桥,有的桥名刻在桥身,有的桥名写在桥下,目前多数桥名在夜晚都是面目模糊,只有走上前仔细辨别,或者借助手电筒才能看清桥名。有的市民认为,要用灯光突出桥名,有的市民认为,大可不必,影影绰绰也美得高级。同样是身披五彩炫光的古桥,有人觉得热闹,有人觉得有点土味。

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