AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      “客户订单管理与排产是制造业较为繁琐的日常信息流工作，传统的人工排产流程效率低且极容易出差错。”该工厂负责人介绍，日立电梯通过在智能工厂中引入先进的算法模型，自动生成多种排产方案，形成详细的生产作业方案。另外，通过布置在各类设备上的传感器，可以实现对生产线的实时监控，实时反馈的生产数据还可以让生产管理人员快速做出生产决策，持续优化生产流程。M88 明升登陆

      虽然中国民用航空局在2018年7月16日印发并实施的《关于改进民航票务服务工作的通知》规定，航空公司要制定机票退改签收费“阶梯费率”，即根据不同票价水平和时间节点等，设定合理的梯次收费标准，不能简单规定特价机票一律不得退改签。但合理标准是多少没有细化。这使得航空公司出于保障自身经济利益考虑，往往遵循“折扣越高，退改签收费比例越高”的规则，制定了实际上不合理、不公平的收费标准。在上述这起“高额退票费”事件中，消费者刚买完机票选择退订，给航空公司造成的损失微乎其微，航空公司却按照自行设置的标准扣除高昂手续费，显然不合理，这是广大网友气愤的根本原因所在。M88 明升登陆

      “目前，AADCD在国内发病率还不清楚，大多数这种遗传病的个体仍然未被诊断。此前，台湾地区曾开展一项新生儿AADCD筛查，发现AADCD的出生发病率约为1/32000。当前，这种罕见疾病在日本、国内福建和台湾地区等相对多见。”王纪文告诉澎湃新闻记者，从临床来看，AADCD通常在1岁以内起病，平均起病年龄为3个月，但平均诊断年龄约为3.5岁，不少这类患儿起初会被误诊为癫痫、重症肌无力、睡眠障碍等。M88 明升登陆（撰稿：邰东胜）