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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
三是依法加强仲裁监督,促进仲裁健康发展。在孙某、南京孙飞科技公司申请撤销仲裁裁决案中,明确未经合同相对人签字确认或明示同意、以所谓“印章”等形式签订的仲裁条款无效,提醒仲裁机构把好“入口关”,以保障仲裁裁决的可执行性。在中交第一公路工程局公司申请撤销仲裁裁决案中,明确仲裁员未按照仲裁规则履行披露义务,影响当事人回避权利行使的,属于可能影响正确裁决的情形,据此撤销仲裁裁决,确保仲裁程序公正。在张某申请撤销仲裁裁决案中,针对仲裁程序存在瑕疵的情况,采取通知仲裁机构重新仲裁的方式,给予仲裁庭弥补仲裁程序瑕疵的机会,合理平衡了仲裁程序瑕疵与仲裁裁决终局性之间的关系。
持续深入推进污染防治攻坚。保持力度、延伸深度、拓展广度,持续深入打好蓝天、碧水、净土保卫战。以京津冀及周边、长三角、汾渭平原等重点区域为主战场,以细颗粒物控制为主线,推进多污染物协同减排。统筹水资源、水环境、水生态治理,推进大江大河、重要湖泊、重点海域保护和综合治理。开展土壤污染源头防控行动。加快“无废城市”建设,实施新污染物治理行动。
其中,中线累计调水74.1亿立方米,完成年度计划的112%;东线向山东调水8.5亿立方米,完成年度计划的100%;东线北延工程向黄河以北调水2.77亿立方米,完成年度计划的102%。南水北调工程水质全年稳定达标,中线干线水质Ⅰ类地表水标准占比近90%,东线干线水质稳定在地表水质Ⅲ类标准以上。实施生态补水7.95亿立方米,助力京杭大运河实现近百年来连续两年全线水流贯通,促进黄淮海流域河湖生态环境改善。