AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      在新疆阿拉山口，经阿拉山口口岸出境的中欧班列线路超110条，可达20多个国家和地区，让加工贸易搭上“快车”。去年投产的阿拉山口新博油气管道制造有限责任公司，当年就完成和乌兹别克斯坦客户签订的1.5万吨焊管订单。“阿拉山口靠近中亚市场、具备宽轨准轨换装设施，交付快、运费低。公司进口钢材原料还享受关税优惠，降低了生产成本。”公司副总经理周善征说。xkd官网入口xkdsp官网二维码

      上海市经信委相关负责人介绍，上海已累计建成19家国家级智能工厂，100家市级智能工厂，完成1000多个智能制造场景推广和落地，全市规上工业企业智能工厂测评率超70%，其中浦东、嘉定、松江率先实现100%全覆盖。全市智能工厂生产效率平均提升50%以上，运营成本平均降低30%以上，带动单位增加值能耗累计下降13.8%。xkd官网入口xkdsp官网二维码

      1月14日，平煤股份公告称，下属分公司十二矿于2024年1月12日14时51分许，在生产过程中发生一起煤与瓦斯突出事故。事故发生后，公司第一时间上报政府有关部门，并启动安全事故应急救援预案。截至目前，经全力搜救、核实，事故确定13人遇难，3人失联，失联人员仍在全力搜救中，抢险救援仍在紧张进行中。公司向本次事故罹难员工表示沉痛哀悼，向遇难者家属、受伤员工及其家属表达深深的歉意。xkd官网入口xkdsp官网二维码（撰稿：吕雨德）