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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

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核电操纵员被称为“黄金人”,而巴基斯坦第一批“黄金人”正是诞生于此。K—2/K—3项目帮助培养了172名运行操纵员和维修工程师,为巴方发展核工业储备人才。2023年7月14日,恰希玛核电站5号机组(C—5)破土动工,这是中国与巴基斯坦合作的第三台“华龙一号”机组,是两国核能合作的又一重要里程碑。

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  • 经查明,当事人自2023年3月起,限制消费者每月使用该卡额度不超过500元,并拒绝向消费者提供退卡服务。白云区市场监督管理局责令改正后,仍以总部下达命令为由,拒绝向消费者提供退卡服务。由于当事人已售出的单用途预付卡数量多,且引发不少市民通过“12345”平台投诉举报,造成重大社会负面影响,决定适用从重幅度进行处罚。当事人未依单用途卡章程约定,提供退卡服务,违反了《单用途商业预付卡管理办法(试行)》第二十一条第一款:“发卡企业或售卡企业应依单用途卡章程或协议约定,提供退卡服务”的规定。根据《单用途商业预付卡管理办法(试行)》第三十七条第一款“发卡企业或售卡企业违反本办法第十四条至第二十二条规定的,由违法行为发生地县级以上地方人民政府商务主管部门责令限期改正;逾期仍不改正的,处以1万元以上3万元以下罚款”的规定,对当事人罚款30000元。

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    1月11日,记者走访北京新发地批发市场发现,当日,4J级别的智利进口车厘子平均售价为每斤48元到50元,1J级别的智利进口车厘子平均售价则为28元到30元一斤。记者了解到,2023年11月刚上市的时候,进口车厘子的价格达到平均价每斤120到150元。2024年元旦节前,每斤价格也在八九十元左右。随着2023年12月中旬海运车厘子大量到货,价格有所下调,销量也大幅增加。

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