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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
2022年10月,曹某向二手车经营者某汽车服务部购买小型越野客车一辆,车辆总价款15.5万元。双方签订的二手车买卖合同中手写合同条款约定:“卖方确认所售车辆无火烧、无泡水、无重大事故,如有以上情况35天内退款退车,双方无任何经济纠纷。”事后,曹某在使用过程中发现案涉车辆存在严重质量问题,经检测,车辆安全气囊、发动机进气支管、仪表台、车内顶棚、驾驶座位等均有拆卸痕迹,车辆AB柱、左侧下边梁有切割、焊接等维修情况,可见车辆出售前曾发生过重大事故。
众议纷纭下的《繁花》剧集,无论是从原著小说中的取材角度,还是剧中人的镜头特写,以及各位主演透露的镜头重拍次数,都表明了王家卫还是在以他过往的“作者电影”手法来进行着拍摄,只除了一点——长度。剧集的整体长度比一部电影的体量要多出十几倍,过去在电影里显得跳跃的叙事,现在增加了更多细节,尤其是逻辑性。当然王家卫对这一妥协仍有着自己的逆反,那就是时不时让主人公通过影像和画外音进入回忆和倒叙,一部“作者电视剧”也就在妥协和坚持之下诞生了。这虽然会让一部分剧迷不满,却也在剧集里最大限度地保持住了王家卫个人的影像美学标签。利弊得失,都是有的。
新京报讯(记者 彭镜陶)近日,新京报记者从北京石景山区消防救援支队获悉,2023年12月29日,北京石景山区一平房居民李某某在床上吸烟,入睡后香烟引燃了被褥等可燃物引起火灾。消防员及时赶到现场扑救,紧急疏散居民,未造成人员伤亡。事后,李某某因过失引起火灾,被处以行政拘留10天的处罚。火灾被扑灭后的卧室。图源:石景山区消防救援支队经现场勘验,起火地点为一平房区宿舍,南侧为厨房,北侧为卧室,卧室有过火痕迹。卧室内烟熏痕迹明显,双人床、被褥、衣物等物品过火烧损,双人床上的被褥因过火燃烧而局部炭化,床上有打火机、烟盒等物品,床下方地面有大量烟头残骸,床头位置烧损痕迹重于其他位置。火灾调查人员询问李某某得知,当晚11时30分左右,李某某喝完酒独自在家休息,躺在床上抽着烟睡着了。据了解,2023年10月5日,李某某因酒后吸烟已经引发过一次火灾。石景山区消防救援支队提示,不要养成卧床吸烟的习惯,尤其是吃饭喝酒之后,更不要仰靠在床上、沙发上吸烟,这样容易使人入睡。一旦睡着,烟头掉落下来很容易烧着衣服被褥,特别是行动不便或下肢瘫痪的人更不能卧床吸烟。此外,吸烟者应养成不随手乱扔烟头的好习惯,不负责任地乱扔未灭的烟头,会引发火灾。编辑 刘倩 校对 吴兴发