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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
她是爷叔口中的“讨债鬼”,又是夜东京中能屈能伸的女老板,更是把运势“借给”了阿宝(胡歌饰)的贵人……剧中,马伊琍饰演玲子,是个“刀子嘴豆腐心”的可爱女人。虽在观众眼中,她常与阿宝拌嘴,充满市井气,守财又精明能干,可正因这些特质,人们得以读懂玲子的人物内核,感受到她的喜怒哀乐,明白她对阿宝的深情。DATE,SUMINB,CC
立足“小切口”,能推动解决“大问题”。深南花园位于广东深圳南山区科技园片区,片区常住人口超3万,汇聚了2000多家企业、近10万名员工,去年受地铁施工影响,深南花园附近道路早晚高峰交通拥堵进一步加剧。南山区相关部门在调研后,找到了拥堵源头:早期道路规划设计存在缺陷,人员密集、慢行系统需求大,车辆乱停乱放、非机动车占用机动车道问题突出等。通过改造人行道、挖潜立交桥下空置地带、清理违停车辆、实施机非分流等,拥堵难题得到顺利解决。不仅如此,南山区还举一反三,将经验做法梳理成案例,应用到全区人流大、人车抢道拥堵的类似区域,以“点的突破”带动市民出行整体质效“面的提升”。从紧盯“一个点”到处理“整个面”,从疏通“单环节”到打通“全链条”,从解决“一件事”到办好“一类事”,打通堵点、破解难点、消除痛点,就能不断打开事业发展新局面。DATE,SUMINB,CC
加工贸易“转内销”,挑战不小。国务院发展研究中心研究员卓贤分析,与从事一般贸易的企业相比,加工贸易企业“转内销”更困难。“无论来料加工还是进料加工,加工贸易企业‘两头在外’,品牌是国际品牌,需求在国际市场,销售渠道也受制于国际分销网络。订单化生产使其缺少自有品牌、专利,国内市场渠道不畅,不适应国内消费者需求,转向国内市场自然举步维艰。”卓贤说。DATE,SUMINB,CC(撰稿:阙良美)