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王纪文表示:“这款名为VGN-R09b注射液的基因药物由上海一家本土基因工程技术公司研发,一开始药物研发设计是针对帕金森病治疗,但这款基因治疗药物也针对AADC这个基因,“其实当前在国际上,已经有针对AADCD的基因治疗药物正式上市,即PTC Therapeutics公司生产的AAV基因治疗药物Upstaza,已于2022年7月获得欧盟委员会上市批准,这也是针对AADC缺乏症治疗唯一获批的药物,可以用于18个月及以上确诊为AADCD严重型患者。”

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屡禁不止、花样翻新的形式主义,反映出管理者在管理过程中对形式和流程的关注度远胜于管理工作本身的要求和实际效果。分析过往很多案例,我们可以发现,当前普遍存在的形式主义主要有三类。第一类是必须严格按章办事的事不认真做,只是简单走个过场、做做样子,写个材料就敷衍了事。这样的工作虚有其表,该解决的问题基本没解决。此类形式主义多表现在安全生产检查工作中,最终导致安全隐患不能被及时排查出来,从而酿成大祸。此外,一些调研工作同样出现作秀、“拷贝”汇报情况。第二类是将简单事情复杂化,层层加码以致工作走偏变形,导致结果严重偏离初衷。譬如,有的学校开展相关教育活动时,通常会强制要求学生家长打卡参与,或者要求教师转发集赞。这些做法花样百出、阵仗声势很大,似乎提升了活动的品牌和传播效果,实际上毫无意义,反而会让老师和家长感到疲惫不堪,最终也没有几个学生真正学到东西。第三类是大操大办“形象工程”。特别是一些地方主政者,为了彰显履职期间短期内的“政绩”和“旧貌换新颜”,不是将有限财政资金用于补齐当地民生短板,而是不惜斥巨资乃至举债大搞形象工程、面子工程,这不仅导致一些项目与当地人文地理风貌与经济社会发展水平格格不入,还引发群众的广泛质疑。

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  • 据介绍,2023年我国船舶工业经济运行跑出复苏加速度。新接订单量按修正总吨计算,创2008年以来新高;船舶行业收入利润持续改善,2023年前11个月,主营收入利润率突破4.1%,同比提高1.3个百分点;船海产品出口金额大幅增长21.4%,推动我国重点机电产品出口止跌企稳。市场份额全面提升,核心竞争力大幅提高。三大造船指标国际市场份额分别为50.2%、66.6%和55%,均位居世界第一,并且首次全部超过50%。

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