AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，属于单基因代谢性疾病。1月15日，澎湃新闻记者从国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉，该院神经内科作为牵头单位，正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前，已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示，这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升，但其药物疗效仍然在持续随访观测中。

      浙江省杭州市中级人民法院认为，该案应当适用仲裁裁决地法律即香港特别行政区法律对诉争仲裁协议是否有效成立进行审查。根据查明的香港特别行政区《仲裁条例》的规定和相关判例的观点，结合双方的过往交易背景，双方在意图缔结合同的磋商过程中交换了记载有仲裁条款的合同文本，虽然联顺公司并未主动向亿海公司发送合同文本，但就相应合同文本进行了回应，且未对仲裁条款提出异议。因此，即使双方最终并未一致签署该合同文本，基于仲裁协议效力的独立性原则，应当认定双方就四份合同草案所载的仲裁条款达成合意。该仲裁条款符合香港特别行政区《仲裁条例》第十九条关于“合意提交仲裁”及“书面形式”要求，其合法成立并具有法律效力。不论双方是否形成合法有效的交易合同，均不影响该仲裁条款的效力。案涉纠纷系特定合同当事人间的争议，处理结果仅影响合同当事人，不涉及社会公共利益。该院依据《最高人民法院关于内地与香港特别行政区相互执行仲裁裁决的安排》《最高人民法院关于内地与香港特别行政区相互执行仲裁裁决的补充安排》的规定，裁定认可和执行案涉仲裁裁决。00853kj开奖网

      建设好保障性住房，还要不断完善相关社区配套，让居民住得安心、舒心。在江苏徐州，由中建二局承建的徐州新城区二小周边安置房项目，不仅包含安置住宅、商品住宅小区，配套还建设有沿街商业、养老服务、文化活动中心等。为推进徐州睢宁县棚户区及城中村改造工作，当地政府给予该项目2亿元政策补贴，以切实加快保障性住房建设。00853kj开奖网

      新京报讯（记者 彭镜陶）1月13日至14日，第四届中国短视频大会在北京门头沟区举办。为全力做好大会期间的消防服务保障工作，连日来，门头沟区消防救援支队对活动现场及周边场所进行了全方位的消防安全检查。消防监督人员对消防栓进行检查。图源：门头沟区消防救援支队大会举办前，门头沟区消防救援支队与相关部门就会议时长、人流量、应急预案等信息多次进行对接。在检查现场，消防监督人员询问了微型消防站人员对于消防基本技能的掌握情况，并向工作人员详细了解应急预案制度、巡检记录等档案及消防安全工作的落实情况。他们重点对现场搭建材料的阻燃性能是否合标，电气线路的敷设是否安全，安全出口、疏散通道、消防车通道是否畅通，用火用电是否规范等方面进行细致检查。随后，消防监督人员提醒单位负责人严格落实消防安全主体责任，对查出的问题要限时整改，紧盯用电安全，自防自救力量要在岗在位，遇有情况快速处置，确保会议期间的消防安全。此外，辖区消防救援站多次在现场开展调研，对周边道路水源、客房区域的平面布局、室内防排烟系统、防火卷帘启闭的情况进行熟悉。在喷淋泵房和消火栓泵房，消防救援人员对阀门开启情况、喷淋和消火栓系统能否正常运行进行检查，提示工作人员在会议期间加大巡查检查频次，发现问题及时解决。编辑 刘倩 校对 陈荻雁00853kj开奖网（撰稿：卞贞真）