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AADCD是芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的简称。这是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因代谢性疾病。1月15日,澎湃新闻记者从国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心获悉,该院神经内科作为牵头单位,正在开展一项面对AADCD的基因治疗研究。截至目前,已经有6名AADCD患儿接受一款名为“VGN-R09b注射液”的基因药物治疗。根据一年来试验用药的结果显示,这6名患儿运动功能得到了不同程度的提升,但其药物疗效仍然在持续随访观测中。
2020年2月,卖方亿海公司与买方联顺公司洽谈交易,通过电邮及微信等电子通迅途径磋商国际货物买卖合同,在双方就货物买卖要素初步达成一致后,亿海公司通过电邮向联顺公司发送了包含买卖交易基本要素的表格以及四份合同草案。联顺公司接收合同草案文本后对合同细节向亿海公司进行了回应,针对其中的三份合同草案分别提出卸货港、数量、滞期费的异议,但未对其中所载的仲裁条款提出异议。亿海公司进行相应修改并向联顺公司再次发送了合同草案。联顺公司收到后,回复“等公司审批流程走完后回签”,但其后并未回签。后联顺公司以双方未签署合同为由,认为合同未成立并拒绝接货。前述四份合同草案均约定因合同产生的争议提交香港国际仲裁中心仲裁。2020年6月,亿海公司向香港国际仲裁中心申请仲裁,要求联顺公司赔偿违约损失并承担仲裁费用。香港国际仲裁中心于2021年5月作出仲裁裁决。亿海公司于2021年10月向浙江省杭州市中级人民法院申请认可和执行该仲裁裁决。联顺公司则主张双方之间不存在仲裁协议且认可和执行该仲裁裁决违背内地社会公共利益,应当不予认可和执行该仲裁裁决。立博体育官方版首页
汪先生说,由于授粉期恶劣天气影响巨大,他种植的杂交水稻结算种子产量仅为12600公斤,按照此前保险约定的每亩175公斤,原本产量应该为70175公斤,但目前仅有保险产量的18%左右。由于未达到保险产量,按照保单约定,中国太平洋财产保险股份有限公司江西分公司上饶中心支公司横峰支公司需按照保险金额赔付他601500元。立博体育官方版首页
将飞机发动机短舱、船舶用柴油发动机等产品纳入综合保税区维修产品目录;允许综合保税区内企业开展本集团国内销售的自产产品保税维修业务,维修后返回国内,不受维修产品目录限制;允许国内待维修货物进入综合保税区维修,直接出口至境外……为促进综合保税区和自贸试验区的保税维修业务发展,《意见》释放众多积极信号。立博体育官方版首页(撰稿:解恒青)